Zdrowe kosmetyki naturalne
Naturalne sposoby na codzienne zdrowie

Niedobór CD55, wczesna enterotencja powodująca utratę białka i zakrzepica cd

Posted in Uncategorized  by admin
April 25th, 2018

Panel D pokazuje wycinki z chirurgicznie wyciętego materiału jelita cienkiego (hematoksylina i eozyna) pokazujące owrzodzenie pokryte fibryną z gęstym naciekiem granulocytowym (lewy panel, podwójna gwiazdka), tkanka ziarninowa (G) z obrzękiem w blaszce właściwej i reaktywne zmiany nabłonka (E) u Pacjenta 2.1. Panel D zawiera także zdjęcia endoskopowe przedstawiające owrzodzenie błony śluzowej (niebieska strzałka) i wysięk (czarna strzałka) w końcowym odcinku jelita krętego pacjenta 1.1 (prawa strona, góra) i histopatologiczną ocenę próbki biopsyjnej uzyskanej z jelita krętego pacjenta 2.1 i analizy immunohistochemicznej wykazujące obecność limfocytów B (CD20) i limfocytów T (CD3) w obrębie węzłów chłonnych (strona prawna, dół). Panel E pokazuje obraz echokardiograficzny od Pacjenta 6.1 z zakrzepem w prawym przedsionku (góra, strzałka) i żyłę dolną (dolna, strzałka). Zbadaliśmy 11 pacjentów i 2 zmarłych krewnych z historią enteropatii z utratą białek, które charakteryzowały się wczesnymi objawami żołądkowo-jelitowymi, obrzękiem, niedożywieniem, hipoalbuminemią i hipogammaglobulinemią, z ośmiu spokrewnionych rodzin z niedotkniętymi rodzicami (Tabela i Figura 1A, oraz Rys. Hipoproteinemia była zawsze obecna z niewielkimi zmianami, a wraz z obrzękiem i objawami żołądkowo-jelitowymi (bóle brzucha, wymioty i biegunka) łagodziła infuzja albuminy (Figura 1B). Przewlekłe występowanie złego wchłaniania powodowało niedobory mikroelementów żelaza, ferrytyny, wapnia, magnezu, kwasu foliowego oraz witaminy D i B12, a także niedokrwistość i opóźnienie wzrostu (tab. 1). Warunki te zostały poprawione dzięki suplementacji witamin i mikroelementów, diecie bogatej w białko z triglicerydami o średniej długości łańcucha, albuminie (podawanej jako infuzja dożylna) i transfuzji krwi. Szczegóły podano w tabeli S1, rysunki S1 i S2 oraz w sekcji Dodatkowych pacjentów z historii klinicznej w dodatkowym dodatku.
Histopatologiczna ocena próbek lub resekcji jelitowo-brzusznych wykazała rozległe węzły chłonne, potwierdzone przez markery limfatyczne śródbłonka, które, wraz z młodym wiekiem pacjentów, zasugerowały rozpoznanie pierwotnej jelitowej limfatycznej angiopatii (Tabela i Figura 1C) .2.4 Transmisyjna mikroskopia elektronowa z próbki biopsji dwunastnicy uzyskanej od Pacjenta 6.1 wykazało poszerzenie limfatyczne, ale w przeciwieństwie do osób z niedoborem PLVAP stwierdziliśmy prawidłową architekturę naczyń włosowatych. Chirurgiczne usunięcie segmentów naczyń limfatycznych u Pacjentów 2.1 (z niedrożnością częściową jelitową), 5.1 i 5.2 złagodziło objawy kliniczne i enteropatię z utratą białka (chociaż Pacjent 5.2 miał nawrót), co zwiększyło możliwość związku przyczynowego. Niektórzy pacjenci mieli zapalenie jelit (podobne do obserwowanego u osób z chorobą zapalną jelit), wysięki i nacieki limfocytarne bez zakrzepów jelitowych (Tabela i Figura 1D). Badania radiologiczne ujawniły obrzęk ściany ściany, zgrubienie lub oba w przypadku pacjentów 1.1, 2.1 i 6.1. Tak więc, enteropatia z utratą białka i niedobory mikroelementów są prawdopodobnie spowodowane pierwotną limfangingtazą jelitową zaostrzoną przez zapalenie jelit. Szczegóły podano w tabeli S1 i na rysunkach S3 i S4 w dodatkowym dodatku.
Pięciu pacjentów miało nawracające infekcje dróg oddechowych związane z hipogammaglobulinemią (Tabela i Rysunek 1B)
[podobne: frezy do paznokci, Fordanserki, kosmetyki organiczne ]

Tags: , ,

Comments are closed.

Powiązane tematy z artykułem: Fordanserki frezy do paznokci kosmetyki organiczne